Back

ⓘ Prion




Prion
                                     

ⓘ Prion

Prioni su posebni proteini koji izazvivaju neke bolesti kod ljudi i životinja. Nastaju mutacijom gena koji kodira jedan protein ljudskog tela, prion protein. Ovakvi izmenjeni proteini mogu se preneti na druge osobe i tada izazivaju promenu konformacije prion proteina kod obolelih i na taj način izazvaju oboljenja ljudi i životinja. Kod ljudi izazivaju:

  • kuru, bolest koja se prenosi kanibalizmom,
  • fatalnu familijarnu insomniju.
  • spongiformnu encefalopatiju čoveka ili Krojcfeld-Jakobovu bolest
  • Gerstman-Štrojsler-Šajnker sindrom,

Kod životinja izazivaju:

  • spongiformnu encefalopatiju kod mačaka,
  • bolest propadanja engl. wasting disease kod jelena itd.
  • prenosivu encefalopatiju nerca engl. transissible mink encephalopati TME,
  • skrapije kod ovce,
  • bolest ludih krava lat. bovine spongoforme encefalopati,

Prioni se javljaju i kod biljaka i gljiva.

                                     

1. Građa i poreklo

Prioni su izmenjeni oblici prion proteina. Prion protein engl. Prion Protein cellular PrP C je fiziološki protein i nalazi se na površini nervnih ćelija. Prema nekim istraživanjima ima ulogu u zaštiti ovih ćelija od slobodnih radikala kiseonika npr. vodonik peroksida, superoksidnog anjona itd. Prion protein ima molekulsku masu od oko 35 kDa. Patološki prion protein, koji je prvo otkriven kod bolesti ovce skrapije ima molekulsku masu od oko 27-30 kDa i označava se kao engl. PrP SC. Ovaj prion je otporan na dejstvo proteaza i nagomilava se u unutrašnjosti nervnih ćelija ćelija, što dovodi do njihove degeneracije i izumiranja. Ukoliko normalni prion protein dođe u kontakt sa patološkim engl. PrP SC, dolazi do promene njegove konformacije i on postaje patološki.

                                     

2. Patologija

Sve bolesti izazvane prionina mogu se označiti kao spongiformne encefalopatije. One počinju lagano, teku progresivno i nakon godina dovode do demencije, kasnije i smrti. Prioni se nagomilavaju u nervnim ćelijama u vidu vakuola, pa ove ćelije dobijaju oblik sunđera što dovodi do njihovog izumiranja. Ne dolazi do odbrambene reakcije organizma i nastanka zapaljenja.

  • Spongformna encefalopatija se može preneti i genetički. Na taj način nastaje nasledna forma Krojcfeld-Jakobove bolesti, Gerstman-Štrojsler-Šajnker sindrom i fatalna familijarna insomnija videti insomnija kod ljudi.
  • Prioni su infekciozne supstance, pa se čovek ili životinja može jednostavno zaraziti i dobiti zaraznu formu spongiformne encefalopatije. Pošto se prioni nagomilavaju u nervnim ćelijama, koje su najviše zastupljene u mozgu, unošenjem ovih zaraženih tkiva npr. putem hrane može izazvati ovu bolest. Tako može nastati jatrogeni oblik Krojcfeld-Jakobove bolesti. Bolest kuru koja je slična Krojcfeld-Jakobovoj bolesti javlja se na prostoru Nove Gvineje, gde se nekim ritualima praktikovalo konzmuranje ljudskog mozga od strane domorodaca i na taj način može se uneti tkivo bogato prionima.
  • Spongiformna encefalopatija se može javiti sporadično usled nove mutacije gena za prion protein. Na taj način nastaje klasičan oblik Krojcfeld-Jakobove bolesti. Bolest je vrlo retka, oko 1 oboleli na 1.000.000 stanovnika godišnje.
                                     

3. Simptomi bolesti izazvane prionima

Pošto je pogođen nervni sistem u najvećoj meri javljaju se neurološki simptomi. Česti su poremećaji motorike npr. u vidu ataksije, Javljaju se i kognitivni problemi, demencija itd. Na kraju dolazi do smrti.

                                     

4. Spoljašnje veze

  • Bionet škola
  • Prion Diseases Bolesti izazvane prionima en)
  • Britannica Nobel: prion, 1997 Britanika en)
  • Mad Cow Disease Centar za globalna pitanja hrane. en)
  • Prion Diseases and the BSE Crisis 1997. Članak iz magazina Science koji je napisao Stanley Prusiner, koji je otkrio prione. en)
                                     
  • Bajkoviti prion lat. Pachyptila turtur vrsta morskih ptica iz roda Pachyptila. Bajkoviti prion je najmanji od svih priona Veličina mu je oko 23 - 28
  • Antarktički prion lat. Pachyptila desolata je vrsta morske ptice iz roda Pachyptila. Živi u južnom oceanu. Hrani se zooplanktonom, rakovima, kozicama
  • bolest organizma. U patogene agense spadaju bakteraije, virusi, gljivice, prioni engl. proteinaceous infectious particle i paraziti. Termin je prvi put
  • Pretpostavlja se da je izazvana proteinskim infektivnim partikulima zvanim prioni Prioni su čestice sitnije od virusa, a izgrađeni od vrlo otpornih bjelančevina
  • mikroorganizmom bakterija, parazit, gljivica, virus ili belančevinom prion Infekcija sama po sebi nije bolest, jer ona samo ponekad dovodi do oboljenja
  • smrti koja nastupa za najmanje 18 meseci. Smatra se da ovu bolest izazivaju prioni i da je srodna Krojcfeld - Jakobovoj bolesti. Poznata je i kao bolest smejanja
  • Pokrenuo je biznis sa biciklima. Umro je u bolnici, nakon operacije. Ulica u Prion le Žijonu je dobila ime po njemu. Tur de Frans Pariz - Rube Profil na biciklističkoj
  • 2002 Lipid rafts: structure, function and role in HIV, Alzheimer s and prion diseases Exp. Rev. Mol. Med.. Fantini J, Garmy N, Mahfoud R, Yahi N December
  • Rock, Skua Rock, Spider i Tunnel Island Središnju Coronet, Funnel i Prion Island i Istočnu skupinu Con, Molly Cap i North Rock ukupne površine
  • oslobađa štetnih mikroorganizama kao što su gljivice, bakterije, virusi i prioni Sterilizacija je izuzetno važna u kirurgiji kako bi se spriječile post - operativne
  • Dave 2003 Rum. Abbeville Press. Arkell, Julie 1999 Classic Rum. Prion Books. Coulombe, Charles A 2004 Rum: The Epic Story of the Drink that

Users also searched:

...